Меланома глаза: локализация, проявления, способы лечения

Меланома глаза – это злокачественная опухоль, затрагивающая в первую очередь пигментные клетки радужной оболочки. На поздней стадии поражения распространяются на веки, сосудистую оболочку и сетчатку глаза. Проявляться патология может снижением остроты зрения, нарушением восприятия предметов и перспективы, медленной утратой периферического зрения, изменением зрачка и радужной оболочки. Меланома выглядит визуально как пигментированное образование на любом из элементов глаза.

Лечение проводится с использованием различных методик – лазерной и лучевой терапии, криодекструкции, хирургического удаления. Прогноз раковой опухоли глаза не всегда благоприятный, все зависит от стадии патологии, на которой она была выявлена и диагностирована, и общего состояния пациента.

На заметку: меланома органов зрения составляет 5-7% от всех случаев диагностирования меланомы слизистых тканей, к которым относится и конъюнктива глаза. Потому в этом отношении она считается достаточно редким явлением. Но если сравнивать меланому с другими видами злокачественных новообразований глаз, то она становится наиболее частой патологией.

Этиологические факторы

Большинство случаев меланомы хориоидеи являются спорадическими, то есть обусловлены теми или иными мутациями клетки-предшественницы меланоцитарного звена, которая может дать начало патологическому опухолевому клону. Кроме того, есть предположение о наследственной причине данного заболевания. Воздействие такого типичного провоцирующего фактора для меланомы кожи, как повышенная инсоляция, для этой опухоли также не исключается.

В группе риска находятся пожилые люди (средний возраст манифестации опухоли — 60 лет). Немного чаще болеют мужчины. Склонны к появлению меланомы хориоидеи обладатели светлой кожи и волос, невусов и веснушек.

Статистика

Доля УМ среди всех меланом составляет 3–5% (6 случаев на 1 млн человек), среди поражений головы и шеи — 15–20%. Это самое распространенное злокачественное новообразование глаза.

Подавляющее большинство УМ выявляется в хориоидеи (82,5%), реже – в радужке (6–8%) и ресничном теле (9—11%).

Увеальная меланома чаще поражает мужчин, чем у женщин (6,8 и 5,3 случая на миллион соответственно).

Частота встречаемости у белых в 8–10 раз выше, чем у людей негроидной расы. Эта разница меньше, чем для меланомы кожи (та выявляется у белокожих в 16 раз больше).

Средний возраст заболевших – 53 года. Заболеваемость увеличивается со старением, пик приходится на 70–80 лет. Очень редко, но бывает и у детей.

Частота выявления увеальной меланомы остается более-менее стабильной за последние десятилетия (в отличие от кожной локализации данной опухоли, в отношении которой фиксируется устойчивый рост). В то же время ученые отмечают учащение поражения конъюнктивы, особенно среди мужчин старше 60 лет.

Клиническая картина

Жалобы пациентов зависят от размера и локализации меланомы хориоидеи, а также от наличия сопутствующих осложнений, к которым относятся: отслойка сетчатки вторичного характера, появление дегенеративных процессов в сетчатке, помутнение хрусталика.

На первичном приеме у офтальмолога обычно определяется снижение остроты зрения, появление перед глазом слепых участков (скотом), гемианопсий (выпадения половин поля зрения). В случае позднего обращения, больные жалуются на боль в глазу (вторичная глаукома), расширение сети сосудов. Также на склере может определяться пигментное пятно (экстраокулярный рост новообразования).

Запись на консультацию круглосуточно

+7 (495) 151-14-53

Профилактика

Солнцезащитные очки нужно выбирать в специализированном магазине с помощью специалиста-консультанта. должны блокировать ультрафиолет и ослаблять свет синего диапазона. Желательно, чтобы в очках были боковые экраны, это повышает защиту глаз. А

Чтобы не возникла меланома глаза и прогнозы были благоприятными, рекомендуется в профилактических целях ежегодно посещать офтальмолога. Также следует избегать пребывания на солнце летом в период с 12 до 17 часов дня. Если это невозможно, нужно воспользоваться панамой с широкими полями или зонтом. При появлении подозрительных пятен на коже, невусов или родинок рекомендуется консультация врача.

Стадии развития меланомы хориоидеи

Согласно международной классификации различают 4 стадии развития данной опухоли. Критерии распространенности опухолевого процесса:

1. Т1 — размер меланомы 10 мм и менее, толщина — 2,5 мм и менее.
2. Т2 — размер новообразования 10–16 мм, наибольшая толщина составляет 2,5–10 мм.
3. Т3 — размером 16 мм и/или толщина более 10 мм без распространения за пределы глазного яблока.
4. Т4 — наибольший размер опухоли 16 мм и/или толщина более 10 мм с распространением за пределы глазного яблока.

Также выделены 4 клинические стадии меланомы хориоидеи. Для каждой из них характерны определенные симптомы заболевания:

1. Для первой, так называемой стадии «спокойного глаза», свойственно отсутствие ярких клинических проявлений и жалоб. Возможно наличие помутнения сетчатки, также могут определяться дефекты поля зрения.
2. Вторая стадия характеризуется появлением боли в глазах, воспаления, покраснения глазного яблока, отека век.
3. На третьей стадии меланома хориоидеи выходит за границы глазного яблока, формируется экзофтальм, склера теряет целостность.
4. Четвертая стадия сопровождается генерализацией процесса. Общее состояние пациента ухудшается. Больные жалуются на сильную боль, снижается масса тела, нарастает интоксикация. Появляются метастазы меланомы внутренних органов: печени, легких, костей. Поражение того или иного органа провоцирует появление соответствующих симптомов. Может выявляться дальнейшее снижение остроты зрения, чувство пелены или тумана перед глазами. Данные проявления вызываются кровотечениями в стекловидное тело, помутнением хрусталика.

Симптомы второй и третьей стадии меланомы хориоидеи ярко выражены при расположении опухоли в центральной или парацентральной части глазного дна. Для периферической локализации новообразования характерно длительное отсутствие субъективных ощущений. В этом случае меланома выявляется либо случайно, либо на стадии распада опухоли и ее вторичных проявлений.

Классификация

Учитывая точное местоположение опухоли, классифицируют такие типы меланомы глаза:

• конъюнктивы — редкое новообразование высокого уровня злокачественности;
• кожи века — довольно редкая и высоко злокачественная опухоль;
• новообразования сосудистой оболочки. Подобные опухоли глаза делятся на новообразования самой сосудистой оболочки – около 85%, опухоли радужной оболочки — 6%, новообразования ресничного тела — 9%. Все эти новообразования отличаются более благоприятным прогнозом по сравнению с опухолями века и конъюнктивы.

Опухоли разделяют по поражению структуры:

• Меланома хориоидеи глаза (сосудистой оболочки)
• Радужки;
• Опухоль цилиарного тела (ресничного тела);
• Конъюнктивы.

Хориоидеа, радужка, цилиарное тело являются сосудистой оболочкой глаза, из-за этого меланома этих частей объединяется под названием «увеальной». Когда говорят «меланома сетчатки глаза», имеют в виду данную форму рака.

Учитывая стадии, новообразования века классифицируют по тому же принципу, как и кожные пигментные образования. При классификации прочих видов меланом глаза применяют общепринятую классификацию TNM:

Учитывая морфологические особенности, опухоли глаза делятся на следующие типы:

• эпителиоидные;
• фасцикулярные;
• веретеноклеточные;
• смешанные.

Наиболее позитивное течение присуще веретеноклеточным опухолям глаза, самое злокачественное – эпителиоидным. Новообразования сосудистой оболочки бывают в виде узла (узловая форма) или распространяются по поверхности (диффузная форма).

Врачи классифицируют новообразования глаза по степени пигментации опухоли, ее происхождению, форме, размерам и расположению, а также наличию метастаз.

Есть также классификация увеальной опухоли по размеру новообразования:

• небольшой величины – высота в пределах 1-3 мм, у основания диаметр 5-16 мм;
• средней величины – высота в границах 3,1-8 мм, у основания диаметр не больше 16 мм;
• большой величины – высота больше 8 мм, основание диаметром больше 16 мм.

Хотите получить смету на лечение?

* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную смету на лечение.

Виды меланомы глаза

Разработана классификация меланомы хориоидеи по морфологическому признаку. В зависимости от клеточной структуры, выделяют следующие типы данной опухоли:

• Веретеноклеточный.
• Эпителиоидный.
• Смешанный (микстмеланома).
• Фасцикулярный.
• Некротический.

Данная классификация имеет определенные недостатки, так как некротическая меланома хориоидеи определяется клинически, а вот определить ее клеточную принадлежность из-за обширного некроза невозможно. Веретенообразный и фасцикулярный тип имеют сходный прогноз. В связи с этим, в настоящее время морфологически принято выделять только 2 типа: веретеноклеточный и эпителиоидный. Смешанная форма занимает промежуточное положение. Ее прогноз зависит от преобладания тех или иных клеток. Наименее благоприятной прогностически считается эпителиоидноклеточная меланома хориоидеи.

Симптомы патологии

В самой начальной стадии развития меланома глаза никак себя не проявляет и человек долгое время может даже не подозревать, что он болен таким опасным недугом. Но если человек заметил, что у него ухудшилось зрение, появились ранее неизвестные признаки, беспокоят частые головные боли, ни в коем случае нельзя медлить или заниматься самолечением. Чем раньше будет диагностировано заболевание, тем успешнее будут шансы на полное восстановление. Основные признаки меланомы следующие:

• ухудшение функции органов зрения;
• дискомфорт и болезненность в глазном яблоке;
• изменение в окрасе радужки;
• на кожных покровах века образуются язвочки и узелки;
• раздражение слизистой роговицы, покраснение, гнойные выделения, кровотечение.

Диагностика

Учитывая клинические особенности меланомы хориоидеи, ее диагностика, особенно на начальных этапах, представляет определенные трудности. Помимо анализа жалоб больного и клинико-анамнестических данных, учитываются результаты следующих инструментальных исследований:

• Биомикроскопии.
• Офтальмоскопии.
• Ультразвукового исследования глаза.
• Диафаноскопии и др.

Меланома хориоидеи является новообразованием с высоким риском появления метастазов. Поэтому при обследовании пациента необходимо использовать также методы диагностики метастатических очагов: УЗИ органов брюшной полости и лимфатических узлов, рентгенографию легких, КТ, МРТ.

Как обнаружить

Способы диагностики опухоли:

1. Точным методом исследования новообразования считается офтальмоскопия. Врач опытным путём проверяет цилиарное тело с помощью глазного зеркала и расширяющих зрачок капель.
2. Вторым по точности способом исследования на наличие болезни признана флуоресцентная ангиография. С помощью методики исследуются сосуды цилиарного тела, предварительно введя в кровь больного (либо нет) вещество красного цвета. За счёт вещества зрачки расширяются, врач осматривает их под лампой.
3. Рентгенография. Метод выявляет нарушения в области глазницы и позволяет обнаружить в органах человека метастазы.
4. Исследование с помощью света радужки, хрусталика и роговицы называется диафаноскопия.
5. Радиоизотопная диагностика позволяет выявить рак за счёт быстрого накопления образования раствора изотопов, который практически не оседает на тканях и практически сразу попадает на злокачественное новообразование.
6. УЗИ – исследование при помощи звуковой диагностики.
7. Биомикроскопия. Метод, подразумевающий рассмотрение глазного яблока микроскопом, чтобы выявить болезнь.
8. МРТ либо КТ, обследующих цилиарное тело на наличие новообразований.
9. Гистологическое исследование. Это точный вид исследования при диагностике рака.
10. Проверка зрения.

Способы лечения меланомы хориоидеи

Выделяют органосохраняющие методы лечения данной опухоли и хирургический метод без сохранения глаза. В случаях, когда не удается сохранить глаз, производят энуклеацию — изолированное удаление глазного яблока или экзентерацию — иссечение вместе с глазным яблоком всего содержимого орбитальной полости.

Показания к энуклеации:

• Опухоль значительного размера.
• Распространение меланомы на диск зрительного нерва.
• Полное отсутствие зрительной функции.
• Экстрабульбарный рост опухоли.
• Вторичная глаукома.

После удаления глазного яблока, проводится имплантация внутреннего протеза и последующее наружное протезирование. Эти меры позволяют не только достичь хорошего косметического результата, но и препятствуют деформации лица.

К органосохраняющим методам лечения меланомы хориоидеи относятся:

1. Лучевая терапия. В зависимости от способа подведения излучения, лучевую терапию при данном заболевании проводят контактным или дистанционным способом. Контактное облучение, или брахитерапия, представляет собой имплантацию радиоактивных элементов вблизи очага меланомы.

   Показания к проведению брахитерапии:

   • Отсутствие признаков распада.
2. Отстояние от диска зрительного нерва не менее 2 диаметров самого диска.
3. Лазерная коагуляция в сочетании с термотерапией. Транспупиллярная термотерапия — это вид лазерного лечения меланомы с применением глубокой локальной гипертермии. Метод основан на возможности глубокого прохождения инфракрасного излучения сквозь хориоретинальную ткань. Транспапиллярная термотерапия является эффективным самостоятельным видом лечения небольших меланом хориоидеи (до 4 мм в диаметре).
4. Криодеструкция. Данный способ основан на экстремальном охлаждении мелких очагов меланомы до −78 °C.

В составе системного лечения, актуально проведение иммунной терапии. Также при оказании помощи больным с меланомой хориоидеи в поздних стадиях учитываются особенности ее метастазирования. Для данной опухоли характерно изолированное поражение печени метастазами. В таких случаях с успехом применяется химиоэмболизация данного органа.

Такой распространенный метод лечения меланомы кожи, как таргетная терапия, при меланоме хориоидеи не применяется, так как при данном виде опухоли отсутствуют специфичные BRAF-мутации.

Какие бывают осложнения?

• Полная утрата зрительной функции. Происходит из-за отслоения сетчатки.
• Глаукома. Характеризуется повышением внутриглазного давления. Опасна повреждением зрительного нерва и развитием слепоты.
• Катаракта. При этом недуге мутнеет хрусталик, что приводит к нарушению цветовосприятия, появлению белесого тумана перед глазами, предметы двоятся. Заболевание нередко переходит в глаукому.
• Воспаление роговой оболочки. Возникает при присоединении вторичного инфицирования и опасно гибелью всех глазных структур.

Прогноз для жизни при меланоме хориоидеи

Продолжительность жизни при данном виде рака зависит от локализации и размера опухоли, возраста пациента, морфологии новообразования, проведенного лечения и других особенностей. Пятилетняя выживаемость на начальных стадиях меланомы хориодиеи после применения органосохраняющих радикальных методов составляет 93%, десятилетняя — 89%. На поздних стадиях, при выявлении метастазов печени медиана выживаемости составляет лишь 4-6 месяцев. Для пациентов с метастатическим поражением других органов годичная выживаемость составляет 76%.

Запись на консультацию круглосуточно

+7 (495) 151-14-53

Прогноз заболевания

Прогноз продолжительности жизни определяется местонахождением и распространенностью меланомы глаза. Опухоль в области века считается крайне злокачественной. Нехорошим признаком является депигментация или увеличение пигментации. При возникновении метастазов пациенты долго не живут. Таким же прогнозом обладает меланома конъюнктивы, но показатели выживаемости при такой меланоме выше, чем при локализации на веке.

При меланомах ресничного тела и сосудистой оболочки прогноз неутешительный. Есть высокий риск развития метастазов в первые 3-5 лет после оперативного удаления новообразования. Самое благоприятное развитие заболевания характерно для опухолей радужной оболочки. У 27% больных после органосохраняющих операций диагностируются осложнения.

Средняя продолжительность жизни с меланомой сетчатки глаза при наличии метастазов в печени – примерно 4 месяца-полгода, годичная выживаемость – 10-15%.

Хотите узнать стоимость лечения рака за рубежом?

* Получив данные о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную цену на лечение.

Лучевая терапия

Брахитерапия

На сегодняшний день в мире является золотым стандартом органосохраняющего лечения УМ. Метод заключается в применении особых офтальмоаппликаторов, содержащих ионизирующие элементы (йод, стронций, иридий, рутений, кобальт).

Техника заключается в подшивании дискового аппликатора к склере точно в проекции опухоли (под контролем ультразвукового сканирования). На внутренней стороне диска расположены гранулы с радиоактивными элементами, испускающими бета-излучение.

Аппликатор удаляется через 5–7 дней, за это время происходит накопление злокачественными клетками необходимой дозы.

Полное разрушение опухоли наблюдается у 67% пациентов. Сроки регрессии разные, от 6 до 24 месяцев, зависят от размера.

Метод рекомендуется при УМ не более 15Х6 мм, отсутствии метастазов и экстрабульбарного прорастания.

Брахитерапия позволяет у 36% пациентов сохранить зрение.

Наружное (дистанционное) облучение глаза

Применяется гелий-неоновое излучение и узкий протонный пучок. Может применяться также система «Гамма-нож»: плотно сфокусированные лучи, нацеленные строго на опухоль, уничтожают ее за одну или несколько процедур без повреждения здоровых тканей.

По своей эффективности стереотаксическая радиохирургия многократно превосходит обычную лучевую терапию.

Лазерная фотокоагуляция (ЛК)

Применяется при небольших размерах УМ. Как монотерапия – только при толщине до 1,5 мм, в остальных случаях – как комбинация с брахитерапией (ограничительная коагуляция перед подшиванием диска).

Одно из условий лазерного лечения — достаточная прозрачность светопроводящих сред глаза.

Термотерапия

Локальное разрушение опухоли с помощью инфракрасного лазера. Применяется при размерах УМ не более 12Х4 мм, и расположенных в постэкваториальной части глаза.

На практике чаще всего используют комбинации методов (эндорезекция+БТ, ЛК+облучение, фотокоагуляция+операция).

Возможные осложнения локального разрушения УМ: вторичная глаукома, лучевая катаракта, гемофтальм, нейроретинопатия.

Прогноз

При УМ всегда серьезен, поздняя диагностика его резко отягощает. Факторы риска, ухудшающие прогноз:

• Пожилой возраст.
• Большие размеры опухоли.
• Расположение УМ в передних отделах глаза.
• Вовлечение цилиарного тела.
• Клеточный состав (эпителиоидная или смешанная меланома).
• Инвазия склеры и зрительного нерва.

Показатели 5-летней выживаемости после энуклеации составляют 50–76%. Смертность при маленьких опухолях — около 3%, при средних – 12%, при больших – 21%.

Выживаемость при метастатической УМ составляет обычно не более года.

Причины возникновения

Почему развивается меланома хориоидеи здорового глаза точно неизвестно. Патология нередко переходит по наследству. Кроме генетического фактора, способствуют формированию раковой опухоли:

1. Присутствие доброкачественных папиллом и родинок. Клетки этих наростов продуцируют меланин и иногда перерождаются.
2. Химические и солнечные ожоги слизистой зрительного органа.
3. Частое посещение соляриев, облучение.

Согласно статистике меланома хориоидеи чаще встречается у светловолосых людей преклонного возраста с серыми или голубыми глазами.